Hypermobility Spectrum Disorder (HSD)/Hypermobiliteits Syndroom
Wat is HSD?
Hypermobiliteits Syndroom of wel Hypermobility Spectrum Disorders (HSD) zijn een groep van aandoeningen gerelateerd aan Gewrichts Hypermobiliteit ( Joint Hypermobility JH). HSD wordt verondersteld als diagnose nadat andere mogelijke aandoeningen zijn uitgesloten zoals welk type van de Ehlers Danlos Syndromen dan ook, evenals hypermobiele EDS (hEDS). HSD, lijkt erg op hEDS en kan aanzienlijke effecten hebben op de gezondheid. Welke problemen dan ook en wat de diagnose ook is, het is zeer belangrijk dat deze effecten/symptomen goed behandeld worden en dat elk persoon behandeld wordt als een individu. HSD and hEDS kunnen gelijkwaardig zijn in ernst van de klachten, maar nog belangrijker, ze hebben beiden dezelfde behandeling, revalidatie en zorg nodig!
Bewegingsleer
Gewrichts hypermobiliteit is een term die gebruikt wordt om de mogelijkheden van de ‘onbegrensde’ beweging in de gewrichten te omschrijven. Het kan op zichzelf staan of onderdeel uitmaken van een meer uitgebreidere diagnose. Diegenen met hypermobiliteit in een aantal gewrichten (meer dan of gelijk aan 5) hebben Lokale Gewrichts Hypermobiliteit LJH Localized Joint Hypermobility). Diegenen met hypermobiliteit in 5 en meer gewrichten hebben Gegeneraliseerde Gewrichts Hypermobiliteit (GJH General Joint Hypermobility). Anders dan LJH komt GJH vaker voor, soms zijn we ermee geboren en hebben we dit via een van de ouders geërfd en soms bestaat GJH door training zoals ballet, wijd verspreide ontstekingen of degeneratieve ziektes van de gewrichten, spierskelet-weefsels en zenuwen, of hypothyreoidie (vertraagde schildklier) en andere aandoeningen van het endocriene systeem. Dit zijn andere types van Gewrichts Hypermobiliteit (JH).
Perifere Gewrichts Hypermobiliteit beperkt zich alleen tot de handen en voeten. Dit komt veel voor bij zuigelingen, kleuters en kinderen waarbij het meestal in milde mate aanwezig is en geen serieuze klachten geeft. Een andere vorm die voorkomt bij volwassenen is de Gewrichts Hypermobiliteit waarbij ze de hypermobiliteit verloren hebben naarmate ze ouder werden, Historische Gewrichts Hypermobiliteit (Historical Joint Hypermobility).
Gewrichts Hypermobiliteit uit zich in een range van symptoomloze JH en GJH tot hEDS als onderdeel van EDS. Je hebt dus:
- Gelocaliseerde HSD (L-HSD),
- Perifere HSD (P-HSD),
- Historische (H-HSD) en
- Gegeneraliseerde (G-HSD).
Gelocaliseerde (gewrichts) HSD (L-HSD): gewrichts hypermobiliteit aan enkele gewrichten of een groepje van gewrichten met 1 of meer spierskelet aanwijzingen gerelateerd aan de lokale hypermobiele gewrichten.
Perifere (gewrichts) HSD (P-HSD): gewrichts hypermobiliteit beperkt zich tot de handen en de voeten en heeft 1 of meer secundaire aanwijzingen van het spierskelet.
Historische (gewrichts) HSD (H-HSD): zelf aangegeven vanuit het verleden, GJH met een negatieve Beighton score en 1 of meer secundaire spier/skelet aanwijzingen Fysiek onderzoek is gericht op het uitsluiten van de alternatieve diagnoses zoals G-HSD, P-HSD, and L-HSD en ook reumatologische aandoeningen zijn verplicht om uit te sluiten.
Gegeneraliseerde (gewrichts) HSD (G-HSD): Gewrichts Hypermobiliteit wordt objectief beoordeeld (e.g., aan de hand van de Beighton score) en 1 of meerdere secundaire spierskelet kenmerken zoals hieronder beschreven. Het patroon en de ernst van de betrokkenheid van spierskelet systeem zal zorgvuldig onderzocht moeten worden om de mogelijke aanwezigheid van hEDS uit te sluiten.
Het Spectrum van Gewrichts Hypermobiliteit:
| Type | Beighton score | Spier/skelet betrokkenheid |
Opmerkingen |
| Asymptomatische GJH | Positief | Afwezig | |
| Asymptomatische PJH | Meestal negatief | Afwezig | JH typerend begrensd tot handen en/of voeten |
| Asymptomatische LJH | Negatief | Afwezig | JH begrensd tot enkele gewrichten of delen van het lichaam |
| G-HSD | Positief | Aanwezig | |
| P-HSD | Meestal negatief | Aanwezig | JH typerend begrensd tot handen en/of voeten |
| L-HSD | Negatief | Aanwezig | JH begrensd tot enkele gewrichten of delen van het lichaam |
| H-HSD | Negatief | Aanwezig | Historische aanwezigheid van JH |
| hEDS | Positief | Mogelijk |
Secundaire Spier/Skelet uitingen
Gewrichts hypermobiliteit kan symptoomloos zijn los van de aparte manier van beweeglijkheid in de gewrichten, maar er is een reeks van andere symptomen die voortkomen uit deze overbeweeglijkheid van de gewrichten. Deze mensen moeten geëvalueerd worden voor de diagnose van HSD en uiteraard dienen zij een correcte behandeling te krijgen.
Trauma
Macrotrauma includerend luxaties, subluxaties, en beschadiging van de weke delen (ligamenten, pezen, spieren). Het kan acute pijn veroorzaken en verminderde tot afwezige gewrichtsfunctie. Microtrauma zijn verwondingen die te klein zijn om opgemerkt te worden wanneer deze plaats vinden, maar over de tijd maken ze het verschil en veroorzaken pijn die uiteindelijk chronisch kan worden. Mogelijk kunnen zij ook eerder degeneratie van het gewricht geven, zoals artritis
Chronische Pijn
Gewoonlijk is het normaal wanneer je pijn ervaart na een trauma, maar chronische pijn kan hieruit ontstaan. Misschien wel omdat er hyperalgesie (toegenomen gevoeligheid van pijn) aanwezig is en/of misschien wel omdat er een verzwakte functie is van het weefsel rondom een gewricht (zoals verondersteld bij het ontdekken van Dunne Vezel Neuropathie bij volwassen bij cEDS, hEDS en vEDS).
Verstoorde Proprioceptie
Proprioceptie— of positiezin (ook wel kinesthesie genoemd) is het vermogen van een organisme om de positie van het eigen lichaam en lichaamsdelen waar te nemen —kan verminderd zijn. Niet aanvoelen waar onze gewrichten zijn en hoeveel spierkracht je nodig hebt om ze te gebruiken kan leiden tot een cirkel van toenemende beperking om in het dagelijks leven te functioneren.
Andere spier/skelet eigenschappen
Diegenen met GJH hebben vaak andere kleine fysieke eigenschappen van het spierskelet, die het resultaat kunnen zijn van de interactie tussen de weke delen van het spierskelet en de mechanische krachten gedurende de groei. Dit zijn bijvoorbeeld platvoeten (doorgezakte flexibele voeten), verkeerd uitgelijnde botten in de elleboog en grote tenen, mild tot ernstige scoliosis (zijwaartse kromming van de wervelkolom), kyphosis (achterwaartse kromming) van de bovenste wervelkolom of lordosis (kromming bolle deel van de lendenwervelkolom) Er is misschien een indirecte associatie met botontkalking als resultaat van verschillende factoren, zoals verstoorde proprioceptie, verminderde spierkracht en de verminderde algehele activiteit.
Geassocieerde problemen niet vanuit het spierskelet
Er zijn een aantal kwesties die niet direct het resultaat zijn van het mechanisme van de gewrichts hypermobiliteit. Deze associaties zijn erg reëel, ze hebben serieus effect op de kwaliteit van leven en moeten daarom mede behandeld worden. De belangrijkste kwesties (maar niet alleen deze) die tot nu toe gesignaleerd zijn, zijn paniek aanvallen, orthostatische tachycardie (POTS/dysautonomie), een variëteit aan maagdarmproblemen en bekken en blaasproblematiek. Deze kwesties dienen geëvalueerd en behandeld te worden bij de diagnose van een HSD.
#LJH #GJH #JH #LHSD #PJH #G-HSD #HEDS #H-HSD #CHRONISCHPIJN #SPIERSKELET #GEWRICHTSFUNCTIE #ELASTISCH #LUXATIES #SUBLUXATIES
This information is provided by The Ehlers-Danlos Society, for more detailed information or support please visit the Ehlers-Danlos Society website or Ehlers-Danlos Support UK ‘Making our Invisible Visible’.