Is het Ehlers Danlos Syndroom progressief?

#EDSAwareness Are EDS progressive? Depends on whom you ask. Geneticists say it doesn’t worsen, because—the mutation itself doesn’t worsen, of course; the mutation(s) you’re born with are assumed to remain the same across your life. But, living with what those mutations do to your body and systems accumulates over time, and those effects get worse. So, practically speaking, EDS *are* progressive.

Zijn de Ehlers Danlos Syndromen progressief? Hangt er vanaf aan wie je dit vraagt. Klinisch Genetici zeggen dat het niet verergerd, omdat de mutatie zelf niet erger wordt. Natuurlijk, de mutatie(s) waarmee je geboren wordt worden verondersteld hetzelfde te blijven gedurende je leven. Maar, leven met wat deze mutatie(s) aanrichten aan je lijf en je systeem opgeteld over de tijd, worden de effecten wel erger. Dus sprekend vanuit de praktijk: Ehlers Danlos Syndromen “zijn” progressief.

One example: You aren’t born with osteoarthritis from EDS—but the wear and tear on your joints means you develop OA, and it gets worse as time passes.

Een voorbeeld: Je bent niet geboren met osteo-arthritis door EDS, maar de slijtage van je gewrichten zullen wel osteo-arthritis ontwikkelen, en dit wordt erger naarmate de tijd vordert.

Remember this? “Collagen is what the body uses to provide strength and elasticity to tissue; normal collagen is a strong protein that allows tissue to be stretched but not beyond its limit, and then safely returns it to normal. WIth a badly built or processed collagen, some of the tissue in your body can be pulled beyond normal limits, causing damage.”

Weet je nog? “Bindweefsel is dat wat het lichaam gebruikt om kracht en elasticiteit aan weefsels te geven. Normaal bindweefsel is een sterk eiwit dat het weefsel toestaat te rekken, maar nooit buiten zijn grenzen, en dat veilig weer tot zijn normale vorm terugkeert. Met slecht bindweefsel kunnen sommige weefsels in je lijf buiten hun grenzen rekken en dit veroorzaakt schade.

Every time a joint stretches too far, all the soft tissue attached to that joint gets injured, torn on an almost microscopic level; over and over again, several or many times a day, you initiate an inflammation/healing cascade. How often can that tissue undergo these traumas without undergoing structural or chemical changes? For a while, it’s probably recoverable. After decades of this, though, you’ve set up a chronic inflammation that—even if you at some point stop stretching that tissue again through some miraculous process—might never reset and heal.

Elke keer wanneer een gewricht te ver kan strekken, zullen alle zachte weefsels die aan dit gewricht vastzitten kleine beschadigingen oplopen, scheurtjes op een bijna microscopisch niveau, elke keer opnieuw, meerdere keren per dag. Je initieert een ontsteking/genezing-stroomversnelling. Hoe vaak kan dit weefsel deze trauma’s ondergaan zonder onderliggende structurele of chemische verandering? Voor een tijdje is het waarschijnlijk wel te genezen. Na tientallen jaren heb je een chronische ontsteking ontwikkeld zelfs wanneer je op een gegeven moment niets meer overstrekt zal dit niet meer genezen.

How often can you stress an organic system before it is irreparably damaged? How often can you stress multiple physiological systems before the integrity of the organism is compromised? How can EDS *not* be progressive as life continues?

Hoe vaak kun je een organisch systeem aan stress blootstellen zonder blijvende schade? Hoe vaak kun je meervoudige fysieke systemen blootstellen aan stress voordat de eigenschappen hiervan aangetast zijn? Hoe kan het Ehlers Danlos Syndroom “niet”progressief zijn wanneer het leven gewoon doorgaat?

Also, the symptoms that one’s EDS causes change over the years, apart from getting worse or better; they don’t necessarily stay the same over a life. For unknown reasons, and it seems often around major life hormonal events (such as transitioning between adolescence and adulthood, or menopause/andropause, etc.), EDS symptoms can rapidly alter, as one’s systems change through these periods, and inherent weaknesses are revealed or lessened in impact.

Ook, de symptomen die iemand heeft van het Ehlers Danlos Syndroom kunnen veranderen gedurende de jaren, los van verergeren of verminderen; ze hoeven niet hetzelfde te blijven gedurende het leven. Door onbekende redenen, en het ziet er naar uit dat het vaak rondom grote hormonale veranderingen (zoals de overgang van adolescentie naar volwassenheid, of menopauze/andropauze, etc) kunnen de symptomen van het Ehlers Danlos Syndroom wijzigen, zoals iemands systeem kan veranderen gedurende deze periodes, en inherent aan zwakte kunnen ze toe- of afnemen in impact.

Samengevat kunnen we wel zeggen dat EDS een verschillend verloop heeft en dat uiteraard het gen niet progressief verandert, maar het syndroom wel. Wanneer je lijf elke dag bloot staat aan overstrekken, (sub)luxaties, verzwikkingen, verschuivingen, verzakkingen, etc ontstaat er gewoon schade aan de weefsels. Bindweefsel zit door je hele lijf en niet alleen rond je gewrichten! Ook al je organen zijn omgeven door bindweefsel, je vaten, je zenuwen, je huid, etc. Je hele lijf hangt aan elkaar met en door bindweefsel. Elke beweging, of dit nu lopen, eten, drinken, slapen of anderszins is, veroorzaakt een ‘aanslag’ op je bindweefsel. Het kan zich immers nooit herstellen, ‘de rek is er uit’.

Als voorbeeld zal ik mezelf nemen:

Vanaf dat ik 6 jaar ben kan ik me herinneren altijd pijn te hebben gehad. Ik kreeg toen al zulke zware pijnstillers (dezelfde die mijn oma kreeg die reuma had) dat mijn vader deze boos weggooide “Is die huisarts helemaal gek geworden!” Goed bedoelt, maar er werd verder niets mee gedaan onder het mom ‘groeipijn’. Later konden ze ook veel gooien op psychisch, want er was altijd wel iets naars in je leven gebeurd toch? Verhuizen, andere baan, ruzie in relationele sfeer, examens, etc.

Sporten. Dit deed ik op zich graag, was de ‘kampioen’ hardlopen van de straat, liep iedereen eruit, zelfs de jongens. Op vleugels ging ik, lag later wel met vreselijke pijn en spasmes in bed, maar dit waren ‘groeipijnen’ dus normaal. Balsporten vond ik ook leuk maar was ik slecht in, later bleek dit te maken te hebben met proprioceptie (moeilijk woord voor onhandig door EDS). Eigenlijk ontwikkelde ik mij verder wel prima, buiten het feit dat ik nooit echt heb kunnen zitten en al helemaal niet stil-zitten, maar ja… ik was gewoon geen ‘zit-kind’.

School was wel een dingetje, lagere school die doorliep ik soepel en daarna zie je wel. Ik werd toegelaten op het Conservatorium voor ballet, maar dit was geen beroep volgens mijn vader. Ik moest gewoon atheneum doen, dus dat conservatorium ging mooi niet door. Maar zij hadden wel gezien dat ik lekker lenig was natuurlijk 😉

Uiteindelijk merkte ik wel dat er altijd fases in mijn leven waren waarop mijn klachten verergerden. Menstruaties, zwangerschappen, bevallingen, auto ongelukken en achteraf realiseerde ik mij dat ik op mijn zesde uit de ringen ben gevallen, daarna nog een keer een ski-ongeluk!!  Ook het ‘herstellen’ na sport duurde steeds langer en ik moest ook sneller veranderen van sport. Tennis: tennisarm en knieën die protesteerden, ballet: spierpijn die nooit overging en overal ontstekingen, wielrennen: bekkeninstabiliteit en weer die knieën, skeeleren: enkels en shin splints, hardlopen: chronische peesontsteking onder knieën. Kortom er bleef niet veel meer over en dat was toch niet grappig.

Op zich was ik niet onhandig (buiten balsporten dan), heb jarenlang op de operatie kamers gewerkt, waar je toch redelijk handig moet zijn en goede coördinatievaardigheden. Wel vervelend waren de diensten omdat ik altijd wakker werd met ‘slapende’ armen en handen, zo erg dat ik er niets mee kon en ik uiteindelijk moest besluiten om ergens te gaan werken waar alleen dagbehandeling was. Dit was erg prettig want er werden minder grote en zware ingrepen gedaan en dus was ik minder moe en kon ik het langer volhouden. Helaas heeft een auto-ongeluk ervoor gezorgd dat ik dit beroep niet meer kon uitvoeren en werd ik destijds gewezen op de mogelijkheid van het hebben van het Ehlers Danlos Syndroom. Het mocht uiteindelijk toen nog 10 jaar duren voor IK en mijn huisarts de diagnose te horen kregen.

Wat mij dus opvalt in mijn leven is dat het bij mij een progressief verloop heeft en dat ik alle zeilen bij moet zetten om deze progressie zo traag mogelijk te laten verlopen. Ik wil van alles, maar moet echt steeds aan de rem trekken om die progressie tegen te houden. Dan komt weer dat woord BALANS en zoals de bedrijfsarts en de UWV-arts zeiden “Er is meer dan alleen maar werk, je hebt ook nog een leven” Helaas en/of gelukkig werd ik afgekeurd, ik kon ook echt niet meer. De koek was op. Het was werken en slapen en af en toe eten ook nog, maar dat was het dan. Ik ben blij dat anderen de beslissing voor mij genomen hebben want ik heb 1,5 jaar geroepen ‘Ik kom terug’, leek wel Arnold Schwarzenegger “I’ll be back’.

Vanuit mijn perspectief en dat wat The Ehlers Danlos Society schreef in 2015 vind ik dus dat EDS een progressief verloop heeft en dat je ervoor moet vechten dat je de progressie zo langzaam mogelijk laat gaan. Dit bereik je alleen maar door goede balans in alles wat je doet en hoe lastig ook er zal altijd een evenwicht moeten zijn want het is Actie en reactie van je lijf op alles wat je doet en laat…..